Куван Kuvan 100 мг/30 таблеток

Действующее вещество

Сапроптерин 

Показания

Гиперфенилаланинемия у взрослых и детей с фенилкетонурией или нарушением обмена тетрагидробиоптерина (в комбинации с диетой).

Противопоказания

• повышенная чувствительность к сапроптерину или любому другому компоненту препарат;
• период грудного вскармливания.

Необходимо применять Куван с осторожностью у пациентов со следующими заболеваниями/состояниями:

• Предрасположенность к судорогам.
• Пожилой возраст (старше 65 лет).
• Почечная или печеночная недостаточность.
• Беременность и детский возраст до 4-х лет.
• Одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в том числе метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в том числе при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, миноксидил).

Побочные действия

В клинических исследованиях примерно у 35% из 579 пациентов, получавших Куван (в дозах 5-20 мг/кг массы тела в день), отмечались побочные реакции. Наиболее часто наблюдались головная боль и ринорея.

Нарушения со стороны нервной системы: Очень часто - головная боль.

Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: Очень часто - ринорея. Часто - фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: Часто - диарея, рвота, боль в животе.

Нарушения со стороны обмена веществ и питания: Часто - гипофенилаланинемия.

После прекращения приема Кувана может отмечаться синдром "отмены", который проявляется повышением концентрации фенилаланина в крови выше первоначальных значений.

Встречалось несколько случаев реакций гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции) и сыпь при применении препарата.

Головная боль и головокружение отмечались после приема сапроптерина в дозах, превышающих рекомендованную максимальную дозу (20 мг/кг массы тела в день). При выявлении указанных симптомов проводится симптоматическая терапия.

Взаимодействие

Куван необходимо с осторожностью назначать пациентам, получающим леводопу, так как комбинированная терапия леводопой и сапроптерином у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы.

Взаимодействие с пищевыми продуктами

Абсорбция сапроптерина выше при употреблении высококалорийной пищи с высоким содержанием жиров в сравнении с приемом натощак. В среднем в 40-85% случаев максимальная концентрация в крови достигается через 4-5 ч после приема. Для предотвращения возможных колебаний биодоступности Куван рекомендуется принимать вместе с пищей 1 раз в день в одно и то же время, желательно утром.